Диагностика и лечение вегетативного состояния в клинической практике


В.А. Яворская, В.И. Лысенко, Ю.В. Фломин и др. 

Нарушение сознания – один из наиболее важных симптомов поражения мозга. Четкое и надежное определение состояния сознания у пациентов с тяжелым повреждением мозга имеет большое значение для выбора оптимальной тактики лечения [1]. Прогресс в интенсивной терапии привел к увеличению числа больных, выживших после мозговой катастрофы, вызвавшей в первые дни заболевания коматозное состояние. Исходом комы может быть необратимая утрата всех стволовых функций (смерть мозга), состояние минимального сознания, постепенное восстановление нарушенных мозговых функций и особый вид «бодрствующей бессознательности», получившее название вегетативного состояния (ВС). За 30 лет, прошедших с тех пор, как было предложено понятие «вегетативное состояние», не иссякает интерес к данной проблеме. Неверное понимание сущности ВС, неумение дифференцировать его с подобными видами нарушений сознания, довольно широко распространены и по сей день.
Распространенность и частота длительных нарушений сознания неизвестны, но общепринято мнение, что они составляют важную медико-социальную проблему. ВС встречается редко, что не позволяет отдельным специалистам или центрам накопить достаточную информацию по проблеме и значительный опыт ведения данного контингента пациентов. В данной статье мы представляем вниманию коллег современные сведения по этиологии, принципам оценки, функциональной нейровизуализации, дифференциальному диагнозу и основам ведения больных при тяжелом поражении мозга и нарушенном сознании, включая ВС, в клинической практике.

Определение понятий
Сознание: уровень и содержание
Сознание
(consciousness) – это многокомпонентное понятие, которое отражает способность к восприятию и осознанию собственной личности и окружающей действительности. Сознание не является феноменом по принципу все или ничего, его оценка состоит в интерпретации ответов на внешние стимулы в момент исследования. На сегодняшний день нет ни одного инструментального метода оценки сознания. Предложено множество шкал для стандартизаций исследования уровня сознания, самой известной из которых является шкала комы Глазго (см. рубрику «Глоссарий»).
Сознание можно разделить на 2 составляющие: уровень сознания (бодрствование) и содержание сознания (сумма когнитивных и эмоционально-психических функций). За каждый из компонентов сознания отвечают различные структуры мозга. Бодрствование (arousal) поддерживается несколькими популяциями стволовых нейронов (восходящая активирующая система, начинающаяся на уровне ретикулярной формации промежуточной пластины спинного мозга и непрерывно продолжающаяся в дорзальной части ствола до субталамуса, гипоталамуса и таламических ядер), которые имеют прямую проекцию на таламические и кортикальные структуры. Серьезное повреждение ствола и/или обоих полушарий мозга может вызвать снижение уровня бодрствования. В то же время нарушение стволовых рефлексов может сочетаться с интактной функцией активирующей ретикулярной формации, если покрышка оральных отделов ствола и мезенцефалон не повреждены. Осознанность (awareness), как считается, обеспечивается интегративной деятельностью коры и ее подкорковых связей. Именно нарушение осознанности (содержания сознания) лежит в основе ВС. Для характеристики сознания необходимо оценить несколько клинических признаков.

Смерть мозга
В большинстве стран опубликованы рекомендации по диагностике смерти мозга, которую приравнивают к смерти личности. Ключевой в концепции смерти мозга является необратимая утрата всех признаков функционирования головного мозга (запредельная кома, отсутствие всех стволовых рефлексов и дыхания). Это имеет ряд серьезных оснований, в первую очередь следующие:
• мозг обеспечивает целостность организма и является основой личности человека;
• смерть мозга неминуемо ведет к грубым нарушениям жизнедеятельности всех органов и систем, остановке сердца в течение ближайших двух недель, даже если предпринимаются чрезвычайные усилия;
• деятельность большинства органов человека может протезироваться более или менее длительно, но утраченные функции мозга заменить невозможно.
Согласно прогностическим исследованиям, 12 часов – критический период для обратимости глубокой комы и возможности хорошего восстановления неврологических функций. Необходимо установить причину смерти мозга и исключить влияние любых медикаментов, вызывающих угнетение центральной нервной системы (ЦНС), миорелаксантов и гипотермии. Все дополнительные исследования (электроэнцефалограмма – ЭЭГ, церебральная артериография, вызванные потенциалы, функциональная нейровизуализация и т. д.) для диагностики смерти мозга являются факультативными (их применение принципиально при сомнении в соответствии клиническим критериям).
Функциональная нейровизуализация (позитронно-эмиссионная томография – ПЭТ и другие методы функциональной нейровизуализации): «феномен пустого черепа», свидетельствующий об отсутствии кровотока и метаболизма в мозге.

Кома
Кома характеризуется отсутствием сознания (бодрствования и осознанности), это состояние беспробудности и нереагирования, при котором пациент лежит с закрытыми глазами, его нельзя разбудить, он не осознает ни окружающий мир, ни себя самого. Стимуляция не провоцирует спонтанную активность и открывание глаз, что отличает кому от ВС.
Анатомической основой возникновения комы является диффузное билатеральное поражение гемисфер (нейрональное и/или аксональное повреждение коры и/или белого вещества) мозга и/или несостоятельность восходящих активирующих влияний ретикулярной формации при двустороннем повреждении структур понто-мезенцефальной покрышки и парамедианных отделов таламусов. Поражение одной гемисферы мозга не приведет к развитию комы, если нет вторичного воздействия на ствол. Повреждение ствола ниже уровня моста редко приводит к коме. При дисметаболической энцефалопатии возникают диффузные нарушения как в коре полушарий, так и в ретикулярной формации ствола, что может проявляться комой.
Чтобы четко дифференцировать кому от синкопе и другими транзиторными нарушениями сознания, принято считать, что длительность комы – более часа. Крайне редко кома может продолжаться более месяца (хроническая кома). Коматозные пациенты, которые выжили, начинают приходить в себя и поправляться в течение 2-4 недель, однако восстановление может не пойти далее ВС или состояния минимального сознания. Прогноз при коме зависит от ее этиологии (наихудший при инсультах, гипоксической энцефалопатии, травме и инфекционных причинах), глубины и длительности (глубокая кома более 12 часов при структурном поражении мозга и более 24 – при других причинах предполагает плохой исход), сохранности стволовых рефлексов (при утрате фотореакций, корнеальных и окулоцефалических рефлексов прогноз всегда плохой).
Функциональная нейровизуализация. Не выявлена существенная связь между общим уровнем метаболизма мозга (метаболизм серого вещества составляет 50-70% от нормальных показателей), уровнем сознания и прогнозом больного. Для сравнения анестезия пропофолом снижает метаболизм мозга до 28%, а во время сна (III и IV стадии) он падает до 40% от уровня при бодрствовании.

Вегетативное состояние
При ВС у пациентов возможно бодрствование, но они не осознают самих себя и окружающий мир. Термин «вегетировать» введен корифеями изучения нарушений сознания Б. Дженнеттом и Ф. Пламом для обозначения способности «жить, как биологический организм, исключая интеллектуальную активность и социальное общение». Как «вегетирующий», описывается «организм, способный к росту и развитию, исключая восприятие и мышление».
Характерные симптомы ВС, впервые описаны Б. Дженнеттом и Ф. Пламом:
• отсутствие какого-либо клинически значимого адаптивного ответа на окружающую действительность;
• отсутствие каких бы то ни было признаков деятельности разума относительно восприятия или передачи информации;
• продолжительные периоды бодрствования;
• относительная акинезия (возможны вынужденные позы и примитивное стереотипное отдергивание);
• пациент не разговаривает, но способен издавать отдельные звуки (вокализировать);
• нет способности сигнализировать движениями глазных яблок, хотя иногда возможно медленное и неустойчивое слежение за движущимся предметом;
• первичная ЭЭГ может выглядеть изолинией, но спустя несколько месяцев может регистрироваться значительная активность.
Позже Б. Дженнетт и Ф. Плам дополнили симптоматику ВС рядом важных деталей:
• после значительного периода коматозного состояния больные начинают открывать глаза вначале на боль, а затем на менее значимые стимулы;
• возможно моргание в ответ на угрозу, но внимание при этом отсутствует;
• могут быть круговые движения глаз или фрагменты слежения за движущимся объектом;
• возможно формирование (появление) вынужденного положения;
• после периода отсрочки отмечается дистоническое сгибательное отдергивание конечностей, никогда не имеющие форму оживленного ответа;
• могут присутствовать безусловный (непроизвольный) хватательный рефлекс, фрагменты координированных действий, таких как царапание или даже движения руками в направлении болевого раздражителя, постуральные движения в конечностях, провоцируемые поворотами шеи, жевание и скрежет зубами;
• пища или жидкость, помещенная в рот, может быть проглочена;
• в ответ на боль могут быть вздохи и стоны, но не речевая продукция;
• нет никаких значительных ответов на обращенную речь.
Выделяют стадии обратимого (персистирующего) и необратимого (перманентного) ВС [5]. По заключению Мультидисциплинарной комиссии по исследованию ВС и согласно данным крупного многоцентрового исследования, посвященного изучению характеристик ВС, диагноз персистирующего ВС может быть установлен при наличии соответствующей картины (см. ниже) через месяц после травматического или нетравматического повреждения головного мозга, дегенеративных или метаболических нарушений. ВС называется перманентным через 12 месяцев после травматических или через 3 месяца после нетравматических повреждений головного мозга. Существенным является установление факта продолжительного (дни, недели) отсутствия какого-либо сознательного восприятия или осознанных действий перед постановкой диагноза.
Функциональная нейровизуализация. В среднем кортикальный метаболизм составляет 40-50% от нормальных величин, при перманентном ВС показатель снижается до 30-40%. Характерным для ВС является нарушение метаболизма в полифункциональных ассоциативных зонах коры (префронтальные области, зона Брока, теменно-височные и заднетеменные поля, предклинье). Если пациент начинает выходить из ВС, то ПЭТ выявляет признаки активации именно перечисленных участков коры.

Состояние минимального сознания
Международная группа экспертов, обсуждавшая проблему на 9-и заседаниях в г. Аспен в 1995-2000 гг. (Aspen Neurobehavioral Conference Workgroup), рекомендует характеризовать пациентов, которые не находятся в ВС, но длительно не способны к полному контакту, как имеющих минимальный уровень сознания (minimally conscious state). Эти больные должны демонстрировать ограниченные и непостоянные, но явные и воспроизводимые признаки ориентировки в самих себе или в окружающем их пространстве (частичная осознанность). Обязательно наличие хотя бы одного из следующих критериев: выполнение простых команд, жестовый или вербальный ответ «да/нет» (невзирая на правильность), осознанная речь, осмысленное поведение (включая движения или эмоциональные реакции в ответ на внешние раздражители). Необходимо убедиться в максимальном уровне бодрствования (адекватная стимуляция) и исключить афазию, агнозию, апраксию и сенсомоторный дефицит, как причину недостаточной коммуникации. Дальнейшее улучшение у таких пациентов значительно более вероятно, чем при ВС, но также со временем уменьшается.
Функциональная нейровизуализация. В связи с новизной описанного термина четких данных об особенностях ПЭТ пока нет, однако предварительно можно сказать, что уровень метаболизма ненамного превышает таковой при ВС. Медиальные участки коры теменной доли и прилежащая зона поясной извилины являются теми зонами мозга, активность которых значительно выше у пациентов с признаками сознания по сравнению с ВС, комой или наркозом. Возможно, эти области мозга связаны с осознанностью.

Акинетический мутизм
Это редко выявляемое состояние, которое классифицируется как подкатегория состояния минимального сознания. Некоторые авторы рекомендуют избегать данного термина. Синдром характеризуется патологически замедленными движениями или почти полной утратой движений тела с потерей речи. Бодрствование и самосознание могут сохраняться, но уровень ментальных функций в значительной степени снижен. Это состояние, характерное для прогредиентных или подострых билатеральных повреждений парамедианных структур среднего мозга, базальных отделов промежуточного мозга, либо нижних отделов лобных долей.

Синдром «locked-in»
Этот термин также был предложен Б. Дженнеттом и Ф. Пламом для описания состояния пациентов, которые при полном сознании не могут осуществить произвольных движений мышц лица, туловища и конечностей вследствие разрыва кортикоспинальных и кортикобульбарных путей (классический пример – центральный понтинный миелолиз, вызываемый быстрыми изменениями концентрации Na и осмолярности плазмы). Синдром характеризуется способностью открывать глаза, сохранять ориентацию в окружающем пространстве, афонией или гипофонией, квадриплегией или квадрипарезом, возможностью контакта с помощью моргания и движений глазных яблок. Сканирование головного мозга может выявить изолированный очаг в вентральной части моста или среднего мозга.
Функциональная нейровизуализация. Уровень метаболизма превышает показатели при ВС, более того, есть исследования, показавшие, что обмен веществ в коре практически неотличим от здоровых людей.

Деменция
Это состояние прогрессирующей разносторонней утраты когнитивных функций (способность индивидуума логически мыслить и выносить обоснованные суждения, запоминать информацию и сохранять внимание) с обычно неизмененными механизмами бодрствования. Деменция прогрессирует, пока пациент полностью не утрачивает содержание своего сознания (самосознание и все признаки социального поведения). С определенной точки зрения, в финальной стадии деменции пациент находится в состоянии, близком к ВС.

Смерть неокортекса (апаллический синдром)
Апаллическим синдромом некоторые авторы обозначают персистирующее ВС при отсутствии активности на ЭЭГ. Однако в настоящее время термин употреблять не рекомендуется, так как он подразумевает наличие неподтвержденного морфологического дефекта (неизвестно, произошла ли гибель всех клеток коры).

Клинические аспекты и диагностика персистирующего ВС
ВС – это клиническое понятие, отображающее полное отсутствие осознания собственной личности и окружающего с полной или частичной сохранностью циклов – сон-бодрствование, вегетативных и стволовых функций.
Мультидисциплинарная комиссия дала следующие критерии диагноза ВС:
• никаких признаков осознания самого себя и окружающего мира, неспособность контактировать с другими;
• никаких признаков устойчивой, повторяющейся, целенаправленной или волевой поведенческой активности в ответ на визуальные, тактильные, слуховые и болевые стимулы;
• отсутствие понимания и экспрессии речи;
• циркадные ритмы активности, проявляющиеся циклами – сон-бодрствование;
• сохранность гипоталамических и стволовых функций, обеспечивающих выживание при условии медицинского наблюдения и адекватного сестринского ухода;
• недержание мочи и кала;
• сохранность рефлексов с участием черепных нервов (зрачковый, окулоцефалический, корнеальный, вестибуло-окулярный, глоточный) и спинальных рефлексов.
Пациент в ВС обычно не совершает спонтанных движений, однако иногда могут отмечаться бессмысленные движения туловищем и конечностями, улыбка, утирание слез, вздохи, реже стон или крики. Такая активность расценивается как стереотипная подкорковая реакция на внешние раздражители. У большинства пациентов утрачена способность к систематическому слежению глазами за предметом. Взгляд больного не фиксируется на визуальной цели, он не реагирует на угрожающие жесты. В то же время пациенты в ВС могут иметь непостоянные примитивные слуховые и зрительные ориентировочные рефлексы.
Всегда следует быть очень осторожным при постановке диагноза ВС в случаях, когда есть какие-то признаки слежения за предметами, постоянная и воспроизводимая фиксация взора либо реакция на угрожающие жесты.

Этиологические особенности ВС
Острая травма и нетравматические повреждения мозга
Частые причины ВС – черепно-мозговая травма и гипоксически-ишемическая энцефалопатия, значительно реже выявляется ВС как исход инсульта. Обычно поражение мозга исходно проявляется комой, которая длится от нескольких дней до нескольких недель. После коматозного периода появляется спонтанное открывание глаз и редкие произвольные движения глазных яблок, моргание, активные движения в конечностях, циклы – сон – бодрствование. В течение острого периода витальные и неврологические функции стабилизируется, но исключительно за счет ствола и нижних отделов промежуточного мозга. Многие больные способны дышать самостоятельно, не требуют респираторной поддержки, постепенно восстанавливается глотание. Изредка ВС развивается без первоначальной комы.
Несмотря на многочисленные исследования, не существует надежных критериев, по которым можно было бы предвидеть переход комы в ВС. Некоторые данные говорят о прямой связи между развитием ВС и наличием дыхательной дисфункции, а также декортикационной позой после инсульта. Иные признаки, коррелирующие с плохим исходом, включают пожилой возраст, анизокорию, низкую оценку по шкале комы Глазго (см. раздел «Глоссарий»). При нетравматическом генезе комы отсутствие открывания глаз, патологические окулоцефалические рефлексы (отрицательный феномен «глаз куклы»), отсутствие двигательных ответов, неспособность выполнять команды в течение 2 недель также предвещает исход в форме ВС.

Дегенеративные и токсико-дисметаболические поражения мозга
Многие дегенеративные и токсико-дисметаболические расстройства у взрослых и детей прогрессируют до стадии персистирующего ВС. На ранних стадиях подобных заболеваний отмечается снижение интеллекта и памяти, нарушения речи, моторных навыков и социального поведения, в то же время пациенты сохраняют некоторую степень ориентации в собственном теле и окружающем. На поздних стадиях ориентация и осознание исчезают, указывая на начало формирования ВС. В таком состоянии больные могут находиться годами. У подобных пациентов также возможны короткие периоды обратимого ВС, вызванные приемом медикаментов, инфекциями, судорожной активностью, пониженным потреблением жидкости и питательных веществ.

Структурные изменения вещества мозга при ВС
Нейрональное повреждение
Этот вариант патогенеза ВС вызывается острой диффузной гипоксией и/или ишемией. Основной морфологической находкой является распространенный мультифокальный или диффузный ламинарный некроз коры мозга с вовлечением гиппокампа. Эти изменения могут сочетаться со множественными мелкими очагами инфарктов, а также гибелью нейронов в глубоких подкорковых ядрах или структурах мозгового ствола. Острая диффузная ишемия мозга может приводить и к относительно избирательному поражению таламуса, однако этот феномен требует дополнительных исследований.
Аксональное повреждение
Этот механизм развития ВС характерен для острой травмы. Грубое субкортикальное аксональное повреждение фактически изолирует кору от других частей головного мозга. Иногда диффузное аксональное повреждение сопровождается первичным поражением ствола или вторичной его компрессией вследствие транстенториальной дислокации. У пациентов с диффузным аксональным повреждением, осложненным гемодинамической или респираторной недостаточностью, также возможен диффузный ламинарный некроз.

Течение и исходы ВС
Выздоровление при ВС, как правило, проходит в 2 последовательных этапа.
1. Состояние минимального сознания (подтверждается надежными признаками наличия осознания себя и окружающего мира, устойчивыми произвольными поведенческими ответами на зрительные и слуховые раздражители, контактом).
2. Восстановление функций (характеризуется устойчивой коммуникацией, способностью к обучению и выполнению задач адаптации, мобильностью, самообслуживанием, участием в созидательной работе). Восстановление сознания возможно и без возврата функции, но не наоборот.
Наиболее полные сведения о прогнозе ВС, опубликованные Мультидисциплинарной комиссией по ВС на основании анализа 754 случаев, суммированы ниже.
Исходы ВС травматического генеза у 434 взрослых к концу 1-го года (согласно шкалы комы Глазго): 33% умерли (1 балл), 15% – перманентное ВС (2 балла), 28% – тяжелая инвалидизация (3 балла), 17% – умеренная инвалидизация (4 балла), 7% – хороший исход (5 баллов). Поздний выход из ВС почти всегда заканчивается тяжелой инвалидностью.
Исходы ВС нетравматического генеза у 169 взрослых к концу 1-го года (согласно шкалы комы Глазго): 53% умерли (1 балл), 32% – перманентное ВС (2 балла), у 15% – восстановилось сознание (3-5 баллов). Восстановление функции в последней группе было чрезвычайно неудовлетворительным, лишь у одного пациента была хорошая динамика восстановления.

Страницы: 1 2
+3

Комментарии 1

Елена Овручева от 13 апреля 2017 18:27
+1
Эти термины можно использовать в разделе справочника.
Информация
Посетители, находящиеся в группе Гости, не могут оставлять комментарии к данной публикации.